Allergisch Astma
Inhalatieallergie kan verschillende oorzaken hebben.
De meest bekende oorzaken zijn huisstofmijt en pollen. De allergieën die hierbij horen zijn Allergisch Astma en Allergisch Rhinitis.
Hieronder wordt uitgelegd wat Allergisch Astma is, hoe het komt en hoe het behandeld wordt.
Waarom wordt (allergisch) Astma hier besproken?
Het blijkt uit onderzoek dat wanneer je astma hebt en deze niet goed onder controle hebt én je hebt ook voedselallergie met kans op een ernstige allergische reactie (anafylaxie), dan wordt het risico op een zeer ernstige (levensbedreigende) reactie flink vergroot.
Dit komt om dat bij voedselallergie het reactiemechanisme zich meestal uit met klachten in de luchtwegen (dit in tegenstelling tot een allergische reactie door medicijnen of insectengif, dat zich meestal uit door reacties van het hart-vaatsysteem).
Omdat astma een luchtwegaandoening is en wanneer deze niet goed met medicatie is beheerst, kan en zal er meestal, bij voedselallergische reactie de astma ook gaan reageren.
De luchtwegen worden dan extra geprikkeld en zullen sterker reageren, waardoor de ademhalingsproblemen groten kunnen worden en moeilijker te behandelen zullen zijn. Aangetoond is dat juist deze combinatie de oorzaak is dat er patiënten na een voedselallergische reactie overleden zijn.
Astma
Veel informatie over astma is te vinden op de website van het Astmafonds.
Astma is een chronische aandoening van de luchtwegen. Van tijd tot tijd, bij prikkelende stoffen of stoffen waarvoor de patiënt allergisch is, bij een verkoudheid of na een zware inspanning kan een astma-aanval optreden. Deze wordt gekenmerkt door ontsteking en vernauwing van de luchtwegen, waardoor ze prikkelbaarder worden, een vergrote productie van slijm, benauwdheid, hoesten, piepende ademhaling en kortademigheid. De ernst van de klachten kan per patiënt verschillen, variërend van licht tot levensbedreigend. Wanneer we over levensbedreigend praten is het zo dat de patiënt weinig tot geen lucht meer kan krijgen.
Oorzaken
Astma kan verschillende oorzaken hebben, en bij 70-80% van de mensen met astma wordt dit veroorzaakt door een stof waar ze allergisch voor zijn. Bij 20 – 30 % is er geen allergische oorzaak aan te wijzen en spreekt met van “intrinsiek astma”.
Klachten ontstaan als mensen prikkelende stoffen inademen. Deze stoffen lokken bij hen benauwdheid, hoesten of een piepende ademhaling uit.
Voorbeelden van deze stoffen zijn:
- het inhaleren (inademen) van allergenen, zoals: de uitwerpselen en vervellingshuidjes van huisstofmijt
- pollen
- stuifmeel
- huidschilfers van huisdieren
- schimmels en sporen daarvan
- koude lucht
- overschreden ozondrempel
Andere zaken die klachten kunnen veroorzaken:
- lichamelijke inspanning
- infectie van de luchtwegen
- sommige medicijnen, waaronder aspirine
- voedselallergie (versterkt de klachten)
Sommige astmapatiënten zijn, vooral bij adequate behandeling, langdurig nagenoeg klachtenvrij. Een astma-aanval kan echter vrij onverwacht optreden.
Bronnen:
HOOIKOORTS
ook wel Pollinosis genoemd
Hooikoorts (seizoensgebonden allergische rhinitis) is een langdurige (langer dan 4 weken) of zich vaak herhalende aandoening met een verstopte neus, een loopneus, niezen of jeuk in de neus, veroorzaakt door allergie voor de pollen van bomen of grassen. Hoofdpijn, reukstoornissen en klachten van branderige of tranende en rode ogen kunnen hierbij ook voorkomen.
Hoe herkent u het?
Als u last krijgt van een verstopte neus, loopneus, niezen of jeuk in de neus, of tranende en/of branderige rode ogen, dan is het mogelijk dat u allergisch bent voor iets in de lucht. Als uw klachten dan ook nog seizoensgebonden zijn, dat wil zeggen dat uw klachten beginnen ergens tussen januari en juni en uiterlijk in de herfst weer over zijn, dan kan het zijn dat u allergisch bent voor pollen, het stuifmeel van bloeiende bomen, grassen of onkruiden. Een boompollenallergie kan na een zachte winter al in januari beginnen, want dan bloeit de els. Andere bomen beginnen in februari/maart met de bloei. Grassen beginnen in mei/juni met bloeien. Zodra de bloei van die bomen of grassen waar u overgevoelig voor bent voorbij is, zijn ook uw klachten verdwenen. Als u deze klachten herkent, is het heel goed mogelijk dat u hooikoorts hebt. Bij kinderen jonger dan 5 jaar komt hooikoorts niet vaak voor.
Hoe ontstaat het?
Hooikoorts of pollenallergie is een apart onderdeel van de aandoening allergische rhinitis. Hierbij heeft iemand klachten van de neus, die worden veroorzaakt doordat microscopisch kleine deeltjes in de lucht abnormaal prikkelend op het neusslijmvlies werken. Die kleine deeltjes heten allergenen, en omdat ze door adem te halen (= inhalatie) in contact komen met het neusslijmvlies is de volledige naam inhalatieallergenen. In het geval van hooikoorts zijn deze inhalatieallergenen de pollen van bloeiende bomen of grassen. Omdat deze bomen en grassen alleen in een bepaalde tijd van het jaar bloeien, wordt hooikoorts seizoensgebonden allergische rhinitis genoemd. In het neusslijmvlies zitten zogenaamde mestcellen. Bij allergische rhinitis gaan deze mestcellen kapot als ze in contact komen met een binnenkomend allergeen. Hierbij komen diverse stoffen vrij die een grotere doorgankelijkheid van de bloedvaten in de neus en prikkeling van de zenuwuiteinden veroorzaken. Hierdoor ontstaat een grotere vochtuitscheiding, jeuk en niezen. Bij ongeveer de helft van de patiënten met allergische rhinitis ontstaat er daarna nog een grotere gevoeligheid (hyperreactiviteit) van het neusslijmvlies, waardoor steeds kleinere hoeveelheden van het allergeen al een reactie kunnen uitlokken.
Andere inhalatieallergenen, zoals huisstofmijt en de huidschilfers van huisdieren veroorzaken dezelfde klachten bij iemand die daar allergisch voor is. Het onderscheid met hooikoorts is dat hooikoorts een seizoensgebonden aandoening is. In sommige families komt hooikoorts veel voor. Dit heeft te maken met het feit dat de neiging om allergisch te reageren op allerlei omgevingsfactoren (allergenen) erfelijk bepaald is. Verder zijn omgevingsfactoren in de eerste levensjaren van belang, waarbij aanwijzingen zijn voor de invloed van infecties, sigarettenrook en mogelijk luchtverontreiniging. Het voorkomen van allergische rhinitis in de huisartspraktijk is tussen 1975 en 1995 verdubbeld. De invloed van omgevingsfactoren is uitgebreid onderzocht, maar is nog niet geheel duidelijk. Er is bijvoorbeeld een onderzoek gedaan onder kinderen in voormalig Oost- en West-Berlijn. Door de val van de Berlijnse muur veranderden de omstandigheden waarin de kinderen opgroeiden. Ondanks grotere mate van luchtverontreiniging in Oost-Berlijn, kwam allergie hier aanvankelijk minder vaak voor. Na de val van de muur werden de huizen beter geïsoleerd (meer huisstofmijt), en kwamen meer huisdieren. In de jaren na de val van De Muur bleek het voorkomen van allergische rhinitis onder de Oost-Duitse jeugd snel toe te nemen. Mogelijk speelt het te weinig doormaken van infecties op jonge leeftijd een rol.
Is het ernstig en wat kunt u verwachten?
Hooikoorts kan erg hinderlijk zijn, maar is meestal niet ernstig. Uit diverse studies is gebleken dat het wel een belangrijk negatief effect kan hebben op iemands welbevinden. Het wordt in de loop van enkele (soms tientallen!) jaren vanzelf minder. Bij hooikoorts kan ook astma bestaan, wat chronisch kan worden. Als u naar uw huisarts gaat kan die uitzoeken voor welke pollen u overgevoelig bent en kunt u met behulp van leefadviezen en eventueel medicatie uw klachten zoveel mogelijk bestrijden.
Wanneer naar de huisarts?
Als uw klachten niet al te ernstig en zeer duidelijk zijn, dat wil zeggen: klachten bij droog zonnig weer en klachten alleen in de zomer en jeukende ogen, dan zal de huisarts waarschijnlijk geen aanvullend onderzoek doen. In alle andere gevallen kan de huisarts een huidpriktest of een bloedonderzoek op allergie doen. Indien deze test positief is kan er verdere onderzoek plaatsvinden. Na dat onderzoek weet u voor welke allergenen u overgevoelig bent en kunt u proberen deze allergenen zoveel mogelijk te vermijden, maar dit is bij een pollenallergie vaak heel moeilijk.
Als het vermijden van allergenen onvoldoende mogelijk is of onvoldoende effectief is, kan de huisarts u het gebruik van medicijnen adviseren. Deze moet u dan gebruiken vlak voor en gedurende het bloeiseizoen van ‘uw’ allergenen.
De huisarts kan de volgende medicatie voorschrijven:
Een antihistaminicum (bijvoorbeeld desloratadine (Aerius®), cetirizine). Wordt alleen bij klachten of uit voorzorg dagelijks vlak voor en gedurende het bloeiseizoen gebruikt. Dit kan in de vorm zijn van tabletten, een neusspray en/of oogdruppels. De werking treedt binnen een uur in.
Een corticosteroïdenbevattende neusspray zoals mometason (Nasonex®) kan eventueel worden toegevoegd als het antihistaminicum alleen onvoldoende effect heeft.
Cromoglicinezuur kan alleen worden gebruikt als neusspray en/of oogdruppels, of worden toegevoegd als een antihistaminicum alleen onvoldoende effect heeft.
Als u ernstige klachten heeft en onvoldoende bent geholpen met medicatie kunt u overleggen met uw huisarts of u in aanmerking komt voor immunotherapie. Hiervoor kan uw huisarts u naar een specialist verwijzen.
Wat kunt u er zelf aan doen?
Het aanmaken van pollen gaat bij de verschillende planten en bomen niet tegelijk. De els begint in januari en de bijvoet (een onkruid) houdt er in september mee op. Gelukkig heeft niet elke hooikoortspatiënt last van alle pollensoorten. Als u hooikoorts heeft, is het dus verstandig om dit uit te laten zoeken. U kunt dan in de periode dat ‘uw’ pollen actief zijn maatregelen nemen. Wat is er zoal aan te doen? Logisch is: blijf uit de buurt van de pollen. ’s Middags is de concentratie het hoogst, dus plan uw bezigheden buiten de deur en het luchten van uw kamers zoveel mogelijk in de ochtend. Ga niet in de tuin werken, picknicken of kamperen. In bossen blijven de pollen makkelijk hangen. Maak dus geen boswandelingen. Laat gras en graslandschap links liggen. Aan de kust en in de bergen is de concentratie het laagst, daar kunt u vluchten. In honing kunnen pollen zitten. Als u inderdaad klachten krijgt als u honing eet (zeldzaam), kunt u dat dus beter niet meer nemen. Een (zonne)bril beschermt uw ogen. Snijbloemen in huis vormen slechts zelden een probleem. Er bestaat een soort weerbericht voor pollen, van 9 mei tot 18 juli op Teletekst, pagina 709 en om 17.31 uur op Radio 1.
Algemene adviezen en voorzorgsmaatregelen (voorbeeld)
- Niet roken
- Druppelen met zout water of eventueel stomen kan de klachten tijdelijk wat verminderen (een wetenschappelijk effect van deze behandeling is niet aangetoond. )
- Plan uw vakantie in een pollenvrij seizoen of op een plek (aan de kust, in de bergen) waar weinig pollen voorkomen.
- Laat niet teveel pollen binnen: houdt overdag uw ramen dicht (vooral bij droog zonnig, winderig weer), ook de autoraampjes.
- Let op het hooikoortsweerbericht voor u naar buiten gaat. Van 9 mei tot 18 juli op Teletekst, pagina 709 en om 17.31 uur op Radio 1.
- Maai niet zelf het gras en werk niet intensief in de tuin wanneer u een graspollenallergie heeft.
Referenties
1. Allergic Rhinitis and Its Impact on Asthma (ARIA): JACI 2001:56: 813-824
2. Contemporary Approaches to Ocular Allergy Management: American College of Allergy, Asthma and Immunology, 1998.
3. Consensus Statement on the Treatment of Allergic Rhinitis. Allergy 2000: 55: 116-134
4. World Allergy Forum program series: WAO 2000-2003
Atopisch Dermatitis
WAT IS ATOPISCH ECZEEM (CONSTITUTIONEEL ECZEEM, DAUWWORM)?
Eczeem is de medische term voor een huid die rood is, schilfert en jeukt.
Atopisch eczeem is een vorm van eczeem die voornamelijk optreedt op de kinderleeftijd.
Het eczeem begint meestal voor het tweede levensjaar en wordt vooral gekenmerkt door hevige jeuk.
Als het eczeem op zuigelingenleeftijd ontstaat, bestaat er een grote kans dat het op latere leeftijd vanzelf verdwijnt.
Het eczeem kan echter ook chronisch voortduren of later terugkomen.
De internationale Engelse naam voor atopisch eczeem is atopic dermatitis of atopic eczema.
In Nederland wordt soms ook nog de term constitutioneel eczeem gebruikt,
en atopisch eczeem bij baby’s en zuigelingen wordt ook wel dauwworm genoemd.
Kinderen met atopisch eczeem hebben een aanleg om allerlei allergieën te ontwikkelen, bij voorbeeld voor huisstof, of graspollen, of kattenharen, etcetera. Deze aanleg is erfelijk en wordt atopie genoemd, en iemand die de neiging heeft om allergisch te reageren op van alles wordt atopisch genoemd. Wie atopisch is, kan in de loop van het leven last krijgen van allerlei klachten die daar bij horen, zoals atopisch eczeem, hooikoorts, of astma.
MASTOCYTOSE
INFORMATIE VOOR PATIËNTEN:
Mastocytose is een aandoening waarbij een teveel aan mestcellen actief kunnen worden en klachten kunnen geven die dezelfde symptomen hebben als bij een allergische reactie, echter omdat er zoveel mestvellen actief zijn kan het lijken op een anafylactische reactie.
Iedereen heeft mestcellen (mastocyten). Bij mensen met Mastocytose worden er echter teveel mestcellen aangemaakt.
In Nederland komen er ongeveer honderd nieuwe patiënten met Mastocytose per jaar bij.
De oorzaak van Mastocytose is onbekend.
Hieronder kunt u meer over deze aandoening lezen.
Deze informatie is belangeloos beschikbaar gesteld door het Universitair Medisch Centrum Utrecht.
Verschijnselen van Mastocytose
Een teveel aan meststoffen kan tot gezondheidsproblemen leiden. Klachten bij een te grote activiteit van mestcellen zijn te vergelijken met klachten die optreden na een wespensteek of na het aanraken van brandnetels, alleen dan erger. Bovengenoemde effecten van onder andere histamine kunnen dan in meer of mindere mate voorkomen, afhankelijk van de ernst van de Mastocytose.
Een klacht die bij patiënten met Mastocytose kan voorkomen is roodbruine vlekken in de huid. Vaak zwellen deze vlekken op, worden rood en gaan jeuken als je er overheen krabt (door het krabben komt histamine vrij). Andere klachten kunnen zijn: jeuk, flushing (plotseling warmtegevoel, een soort “opvlieger”), moeheid, misselijkheid, braken, diarree, buikpijn, maagpijn, zuurbranden, botpijn, duizeligheid, flauwvallen, hoofdpijn, benauwdheid, hartkloppingen en tintelingen. Deze reacties zijn niet specifiek voor Mastocytose, maar treden vaker op bij patiënten met Mastocytose.
Mastocytose kan op elke leeftijd ontstaan. Bij 75% van de patiënten treden de eerste verschijnselen op vóór het tweede levensjaar. Mastocytose is meestal niet erfelijk. De meest voorkomende soorten Mastocytose bij kinderen zijn het mastocytoom en Urticaria pigmentosa (UP). Voor beide vormen geldt dat bij ongeveer 90% van de kinderen de Mastocytose langzaam verdwijnt in de loop van de jaren.
Bij ongeveer 10% van de kinderen blijft de Mastocytose bestaan. Voor hen geldt dezelfde informatie als beschreven bij volwassenen.
Bij mastocytose bij volwassenen kan er onderscheid gemaakt worden tussen mastocytose alleen in de huid (Urticaria pigmentosa, UP) en Mastocytose in de huid én één of meer andere organen (systemische Mastocytose). Mastocytose bij volwassenen verdwijnt meestal niet.
Urticaria Pigmentosa (UP): (zowel bij kinderen als volwassenen)
Urticaria Pigmentosa is iets anders dan Urticaria. Urticaria betekent netelroos, wat een bekende aandoening is. Urticaria pigmentosa is iets anders en bestaat uit vlekjes of licht verheven roodbruine bultjes.
Bij (gewone) Urticaria ontstaat de roodheid door het uitzetten van de bloedvaten (vasodilatatie). Drukt men de bloedvaten plat dan gaat de roodheid even weg. Bij Urticaria Pigmentosa is dat zeker niet zo. Dit is één van de tekenen waaraan de aandoening goed te herkennen is.
Een ander typisch kenmerk van UP is dat de plek groter wordt als je er aan krabt. Dit komt omdat door het krabben de mestcellen geactiveerd worden en hun stoffen uitstorten in de omgeving. Dit wordt ook wel het teken van Darier genoemd.
Bij UP blijven bij de meeste mensen de vlekjes bestaan.
Mastocytoom (alleen bij kinderen)
Ongeveer dertig procent van de kinderen met mastocytose heeft dit in de vorm van het mastocytoom. Dit zijn enkele roodbruine huidafwijkingen die ovaal van vorm zijn en variëren in grootte van één tot vijf centimeter. Bij uitzondering kan de plek groter zijn. Soms ontstaan er blaren op deze plekken. Deze vorm van mastocytose ontstaat meestal in de eerste zes levensmaanden.
Systemisch mastocytose (alleen bij volwassenen)
Hierbij is er stapeling van mestcellen in één of meerdere organen en meestal ook in de huis. Systemische mastocytose kan zich op veel manieren uiten, afhankelijk van welke organen zijn aangedaan. Voor patiënten met mastocytose die bij de dermatoloog (huidarts) komen met afwijkingen aan de huid, is het erg belangrijk na te gaan of er sprake is van uitbreiding in andere organen. Bij sommige mensen met mastocytose ligt er een bloedziekte aan de aandoening ten grondslag, die in zeldzame gevallen kwaadaardig kan worden. Dit is ook de reden dat er veel onderzoeken worden afgesproken als u voor het eerst bij een polikliniek komt. De meeste onderzoeken worden bij de patiënten één keer gedaan en zonodig herhaald.
Onderzoek en behandeling bij Mastocytose
Huidbiopt
De dermatoloog neemt een stukje huid weg om de ziekte mastocytose in de huid aan te tonen. Dit gebeurt met een soort “appelboortje” van enkele millimeters doorsnede. De plek wordt van tevoren verdoofd en dit is ook het enige dat u even voelt. U houdt er een klein litteken aan over. Ook als in het ene ziekenhuis reeds mastocytose is vastgesteld en er bij u al eerder een huidbiopt is genomen, is de kans groot dat er bij een ander ziekenhuis bij u weer een huidbiopt wordt afgenomen. Dit gebeurt in verband met nieuwe ontwikkelingen in de huiddiagnostiek.
Bloedonderzoek
In het bloed wordt gekeken of er een normale verdeling is van de bloedcellen, naar leverfuncties, calcium en fosfaat. Ook wordt gekeken naar een stof in het bloed die Tryptase heet. Deze stof is een uitscheidingsproduct van mestcellen. De hoeveelheid van deze stof is vaak verhoogd bij mensen met mastocytose. Ook wordt gekeken naar de aanwezigheid van antilichamen in uw bloed tegen bijen- en wespengif. Dit wordt gedaan omdat mensen met mastocytose een verhoogde kans hebben op een sterke reactie op wespen- en bijengif. Vraag ook of er onderzoek gedaan kan worden naar voedselallergenen omdat ook voedselallergenen, m.n. pinda, noten en schaaldieren kunnen een oorzaak zijn van een anafylactische reactie.
Urineonderzoek
In de urine wordt gekeken naar de waarde van twee histamineafbraakproducten. Deze waarden zijn verhoogd bij mastocytose.
Huidtesten (alleen bij volwassenen)
Om een aanwijzing te krijgen in welke mate er op wespen- en bijengif (of voedselallergeen) gereageerd kan worden, zullen de huidtesten gedaan worden met sterk verdunde allergenen. Er zal een kleine hoeveelheid verdund wespengif, bijengif of ander allergeen via een naald in de huid worden geprikt. Dit gebeurt meestal op de arm. Dit wordt met verschillende verdunningen herhaald. Al na vijftien minuten worden de reacties afgelezen. Een “positieve” reactie uit zich in een jeukende bult, die na vijftien tot twintig minuten maximaal is en vervolgens geleidelijk wegtrekt.
Noodset
Mensen met mastocytose hebben een hoger risico om op voedselallergenen, bijen- of wespensteken met een ernstige reactie te reageren. U zult daarom een noodset mee moeten krijgen voor het geval dat u wordt gestoken door een wesp of bij of blootgesteld wordt aan voedsel waar op gereageerd wordt. De noodset bij het UMCU bestaat uit: twee tabletten antihistaminica (bijvoorbeeld Zyrtec ® of Tavegil® ) en twee EpiPennen®; bij een gewicht lager dan 30 kg. is dit een EpiPen® “Junior”.
Aangeraden wordt om de noodset altijd bij u te hebben. Wanneer u door een wesp of bij wordt gestoken of wanneer u vermoedt dat u blootgesteld bent aan het allergeen waar u op reageert, neem dan direct twee van de voorgeschreven tabletten en ga naar een arts (evt. EHBO). Als u na het innemen van de tabletten nog verslechtert of als u slaperig wordt, aarzel dan niet om de EpiPen® te gebruiken volgens de instructie, Bel (of laat bellen) 112 en vraag om een ambulance en leg (of laat uitleggen) de situatie uit.
vermeld dat u lijdt aan mastocytose en een anafylactische reactie heeft; Zeg ook dat u adrenaline heeft geïnjecteerd.
Wanneer u na het gebruik van de EpiPen® opnieuw verslechterd of wegzakt moet u een tweede EpiPen® gebruiken.
Medicijnenpaspoort
Patiënten met mastocytose hebben teveel mestcellen. Bepaalde medicijnen staan er om bekend dat ze mestcellen kunnen activeren. Dit kan in zeldzame gevallen tot een gevaarlijke tot zeer gevaarlijke reactie leiden. Als mestcellen massaal worden geprikkeld om histamine vrij te maken, is het effect van de histamine ook massaal. Dit leidt onder andere tot verwijding van de vaten. Hierdoor daalt de bloeddruk. Dit kan leiden tot bewustzijnsverlies omdat de hersenen te weinig bloed (en dus zuurstof) krijgen. U kunt hierdoor in shock raken wat levensbedreigend is.
Mastocytose patiënten moeten een medicijnenpaspoort hebben om te voorkomen dat u medicijnen krijgt voorgeschreven, die bovengeschreven reactie tot gevolg kan hebben. In dit paspoort staat het volgende:
Medicijngebruik bij mastocytose:
gebruik geen medicatie waar u in het verleden overgevoelig voor bet gebleken!
Verhoogd risico op overgevoeligheid voor:
1 Alle opiaten (bijvoorbeeld Codeïne)
2 Polymixinen (polymixine B/ colistine)
3 spierverslappers
4 Röntgencontrastmiddel (met name oude generatie)
5 NSAID’s (bijvoorbeeld aspirine, ibuprofen, dyclofenac)
Bij de hematoloog (= specialist in bloedziekten)
Als u bent doorverwezen naar de hematoloog is dit gedaan om systematisatie van de mastocytose uit te sluiten. Dat wil zeggen dat er onderzoek wordt gedaan om te bepalen of de aandoening zich bij u beperkt tot de huid of ook in andere organen zit. Dit doet de hematoloog door een röntgenonderzoek van de borstkas, een echografie van de buik en beenmergonderzoek.
Röntgenonderzoek van de borstkas (X-Thorax)
Dit wordt gedaan om te kijken of er mastocytose in de longen zit. Een laborant maakt een aantal foto’s van uw longen.
Echografie van de buik
Soms zit de mastocytose in de lever of de milt. Met echografie is het mogelijk om de grootte van deze organen te bepalen. Dit is een onderzoek met geluidsgolven, waarbij de weerkaatsing (echo) van de geluidsgolven zichtbaar is op een beeldscherm. Terwijl u op een onderzoekstafel, beweegt de arts een apparaat over uw buik. Op het apparaat is gelei aangebracht zodat de signalen beter opgevangen worden.
Beenmergonderzoek (alleen bij volwassenen)
Bloedcellen worden in het beenmerg gemaakt. Met een beenmergonderzoek onderzoekt de arts of er bij u sprake is van een bloedziekte. Dit is van groot belang omdat dit vaker voorkomt bij mensen met mastocytose.
Het beenmergonderzoek gebeurt meestal bij het eerste consult. Bij het onderzoek neemt de arts beenmerg weg voor onderzoek onder een microscoop. Dit gebeurt met een speciale holle naald waarmee een kleine hoeveelheid cellen wordt opgezogen (punctie). De plaats van de punctie is meestal op het bekken en deze plek wordt eerst met een injectie verdoofd. Het opzuigen van het beenmerg is desondanks pijnlijk en geeft een eigenaardig, trekkerig gevoel. Het beenmerg ziet er bloederig uit. Via dezelfde holle naald wordt ook een klein stukje bot weggenomen voor onderzoek.
De dag dat u dit onderzoek krijgt is het verstandig te zorgen dat u niet zelfstandig naar huis hoeft te gaan en dat u de rest van de dag vrij bent.
Bij de Diëtiste
Wanneer uw arts vermoedt dat uw klachten mogelijk worden uitgelokt door bepaalde voedingsmiddelen, krijgt u een consult bij een diëtiste. Zij kijkt samen met u naar uw voeding. Waarschijnlijk schrijft ze u een proefdieet van zes weken voor. in dit dieet zitten geen histamine vrijmakende voedingsproducten. Zo’n vijftig procent van de patiënten met mastocytose heeft baat bij een dieet en ervaart duidelijke vermindering van hun klachten.
Behalve histamine vrijmakende voedingsproducten, zijn er ook andere factoren bekend die klachten kunnen uitlokken. Deze factoren zijn: fysieke inspanning, geestelijke inspanning, stress, drinken van alcohol, massage van de huid (bijvoorbeeld bij het afdrogen na douchen) en temperatuurverschil. Door zoveel mogelijk met deze factoren rekening te houden, kunt u zelf bepalen in hoeverre deze uw ziekte beïnvloeden.
Vragen?
Wanneer u na het doornemen van deze informatie vragen heeft kunt u contact opnemen met uw behandelend arts via een telefonische afspraak. Schrijft u van tevoren uw vragen op dan heeft u ze bij de hand wanneer u uw arts aan de lijn krijgt.
Een afspraak is te maken via het secretariaat van de polikliniek.
Deze informatie is beschikbaar gesteld door het Universitair Medisch Centrum Utrecht. Met dank aan:
Mw. drs. J.M. Oldhoff; Mw. dr. S.G.M.A. Pasmans, dermatoloog; dr. R. Fijnheer, hematoloog © okt. 2002 UMCU.
Urticaria Pigmentosa
De meest voorkomende vorm van Mastocytose
Urticaria pigmentosa (UP) is de meest voorkomende vorm van mastocytose. Andere cutane vormen kunnen zijn: teleangieëctasia macularis eruptiva perstans, solitair mastocytoom (komt met name voor bij kinderen) en diffuse cutane mastocytose (zeer zeldzaam). Mocht uw patiënt één van deze vormen hebben dan is deze informatie ook van toepassing.
Klik hier voor de artsenfolder voor uw huisarts!! (541 Kb)
Mastocytose
Mastocytose is een ziekte die wordt gekenmerkt door een pathologische stijging van mestcellen in verschillende weefsels (huid, milt, lever, maag-darmkanaal en beenmerg). De symptomen variëren afhankelijk van de betrokken organen. Geschat wordt dat er per jaar 100 nieuwe patiënten met mastocytose worden gediagnosticeerd in Nederland. Mastocytose kan zich op verscheidene manieren uiten. De meest gangbare classificatie is die van Metcalfe1) , zie tabel 1. Hierop is recent weer een aanpassing geweest. 2)
Mastocytose is geen erfelijke ziekte. Er zijn echter wel een aantal familiaire gevallen beschreven. Deze gevallen vormen waarschijnlijk een subgroep binnen de mastocytose.
Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa is voor het eerst beschreven door Nettleship en Tay in 1869. 3) UP wordt gekarakteriseerd door min of meer symmetrisch voorkomende kleine roodbruine maculae of papulae die meestal opzwellen na wrijving. Dit wordt het teken van Darier genoemd. 4) UP is de meest voorkomende vorm van mastocytose. UP komt evenveel bij mannen als bij vrouwen voor. Er wordt een onderscheidt gemaakt in een infantiele vorm (leeftijd onder de puberteit) en een volwassen vorm (leeftijd boven de puberteit).
65% van de UP-gevallen komt voor bij jonge kinderen en gaat gepaard met een goede prognose met regressie van de laesies bij ongeveer 80 procent van de kinderen bij het bereiken van de puberteit. 5) Wanneer UP op oudere leeftijd ontstaat kan er gehele remissie optreden 6), echter dit is minder waarschijnlijk.
In de meeste gevallen treedt stabilisering of uitbreiding van de mastocytose op. De ziekte kan echter systemisch worden. De kans hierop is onduidelijk. In verschillende onderzoeken varieert de kans hierop van 10 tot 70 procent voor patiënten met UP 7). De oorzaak van de verschillende percentages hangt samen met de moeite die wordt gedaan om systematisatie aan te tonen. 8) Als Als systematisatie wordt aangetoond gaat het meestal om indolente systemische mastocytose (categorie II, tabel 1). Dit heeft voor de patiënt weinig gevolgen aangezien de behandeling symptomatisch blijft. Echter in deze categorie zijn de symptomen wel zeer divers. Variërend van milde klachten (grootste groep) tot invaliderende klachten die niet met de gangbare symptomatische therapie te behandelen zijn.
Van belang is het om in de groep UP-patiënten diegenen op te sporen die vallen in categorie III-V (tabel 1). Dit is het meest cruciale punt voor een patiënt met UP.
Etiologie
Mestcellen ontwikkelen zich van de pluripotente proggenitorcellen (CD34+) in het beenmerg en bestaan uit twee fenotypen, gebaseerd op de aanwezigheid van de protaesen trypsine en chymotrypsine. De meerderheid van de mestcellen in de huis bevatten beide protaesen. 11)
Voor een normale ontwikkeling van de mestcel is een interactie nodig tussen het cytokine stamcelfactor (SCF) en de c-kit receptor. Vanuit het beenmerg migreren mestcellen door het bloed en de lymfe naar de weefsels om daar verder uit te rijpen tot gegranuleerde cellen. SCF stimuleert tevens de proliferatie van menanocyten en de synthese van melanine. Dit veroorzaakt de typische hyperpigmentatie van de UP-laesies.
De oorzaak van proliferatie van mestcellen bij mastocytose is nog onbekend. Er wordt hiernaar veel onderzoek gedaan. De belangrijkste hypothese van (mede)oorzaak van mastocytose is een mutatie in het c-kit proto oncogen. dit gen codeert voor de c-kit receptor, welke tot expressie komt op hematopoïetische stamcellen, mestcellen, melanocyten en kiemcel lijnen. SCF is de ligand voor de c-kit receptor en is essentieel voor de proliferatie en de differentiatie van mestcellen vanuit het beenmerg. Onderzoek heeft bij patienten met mastocytose mutaties in het c-kit proto oncogen aan getoond. 9) De meest voorkomende is de Asp816 ->Val mutatie. Deze mutaties worden gevonden in perifere mononucleaire bloedcellen, milt of huidlaesies van patienten met mastocytose. In onderzoek met mestcel leukemie lijnen is gebleken dat deze mutatie leidt tot een SCF- onafhankelijke activering van de c-kit receptor. Dit leidt tot mestcel proliferatie. 10)
Mastocytose is een heterogene ziekte, hetgeen blijkt uit de diverse presentaties. (tabel 1) De c-kit proto oncogen mutatie zal een rol spelen, maar kan op dit moment niet de verschillende presentatievormen verklaren.
Symptomen
De oorzaak van symptomen bij mastocytose is goed bekend. Ze zijn het resultaat van het vrijkomen van teveel mestcel mediatoren. Beleangrijkste mediators zijn: histamine, heparine, proteases (tryptase, chymotryptase) prostaglandine D2. leukotriene C4, TNFa, LI3 en LI4. De biologische effecten van histamine zijn het resultaat van activering van H1- of H2- cel oppervlakte receptoren. Activering van de H1- receptor zorgt voor contractie van bronchiën en de gladde spiercellen van de tractus digestives. Activering van de H2- receptor zorgt voor een verhoogde maagzuur secretie door parietale cellen. Histamine zelf vergroot de vasculaire permeabiliteit. 12) Dit verklaart het zwellen van de UP-laesies na krabben of wrijven hierover: het teken van Darier.
Naast de huidafwijkingen treedt er bij UP vaak jeuk op. Daarnaast kunnen door massale degranulatie van mestcellen in de huid of door betrokkenheid van meerdere organen ook andere symptomen bij UP voorkomen. Deze symptomen kunnen zijn: maagdarmklachten, (buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, maagpijn en refluxklachten), flushing (bij aanwezigheid van dit symptoom dient differentiaal diagnostisch gedacht te worden aan het carcinoidsyndroom en feochromocytoom), botpijn, gewrichtspijn, hoofdpijn, dyspnoe, moeheid, duizeligheid, syncope, palpitaties en tintelingen.
Triggers
Symptomen komen vaak in aanvallen voor. De oorzaak hiervan is dat mestcellen massaal kunnen degranuleren door bepaalde triggers. Bekende triggers zijn: fysieke inspanning, geestelijke inspanning, stress, temperatuurverschil, voedsel dat rijk is aan biogene aminen (vis, oude kaas, alcohol) en bepaalde medicijnen. Gezien de kans op een ernstige reactie op bepaalde medicijnen moet de arts u een medicijnenpaspoort geven. Hierin wordt vermeld voorzichtig te zijn met de volgende medicijnen: medicijnen waar de betreffende patiënt in het verleden overgevoelig is voor gebleken, spierverslappers, opiaten, polymixinen, röntgencontrastvloeistof en NSAID’s zoals aspirine. 13)
Diagnostiek
De diagnostiek UP wordt gesuggereerd door de aanwezigheid van langer bestaande roodbruine maculae met name voorkomend op de romp die soms jeuken en zwellen bij krabben. Wanneer er bij het lichamelijk onderzoek een positief teken van Darier wordt gevonden is de diagnose UP zeer waarschijnlijk. Verdere bevestiging kan worden verkregen door bepaling van metabolieten van vrijgekomen histamine (MH, MIAA) in de urine. Tevens kan er tryptase (normaalwaarde <13.5 ug/l) worden bepaald in het serum. Al deze waarden zijn meestal verhoogd bij UP en kunnen worden gebruikt in de follow-up.
Diagnostisch is het histo-pathologisch onderzoek. Hierbij wordt een huidbiopt in formaline van een UP-macula onderzocht op de vergrote aanwezigheid van mestcellen. Mestcellen kunnen worden gezien met Giemsa/ toluidine blauwkleuring. Deze kleuringen worden niet standaard verricht en de verdenking op mastocytose is dus noodzakelijk voor het stellen van de diagnose door de patholoog-anatoom.
Diagnostiek naar systemische mastocytose wordt gedaan door een hematoloog die naast het beoordelen van het bloedbeeld, eventueel een echo abdomen (splenomegalie, lymfadenopathie) en een X-Thorax (lymfadenopathie) en zo nodig een beenmergbiopt en punctaat afneemt.
Therapie
(Zie ook tabel 2)
Er bestaat op dit moment nog geen middel tegen mastocytose of enig bewijs dat er een therapie het beloop van de ziekte kan beïnvloeden. Het beleid voor therapie is symptomatisch. Er wordt onderzoek gedaan naar nieuwe middelen bij mastocytose.
Algemeen is het advies aan patiënten om bovengenoemde triggers van mestcellen te vermijden. Hierbij komt het grote belang dat er zoveel mogelijk aan wordt gedaan om te voorkomen door wespen en bijen gestoken te worden.
Patiënten moeten een noodset meekrijgen, bestaande uit antihistaminica en 2 Adrenaline auto-injectoren (Emerade®; EpiPen®; of Jext®, aangezien de kans op anafylactische shock verhoogd is gebleken na een steek door een wesp of bij.
Het is aan te bevelen het eerder genoemde geneesmiddelen paspoort mee te geven met hierin de medicijnen waarbij een verhoogde kans is op een overgevoeligheidsreactie.
Wanneer de patiënt klachten heeft in relatie tot voedsel kan door middel na een proefdieet (6 weken) vrij van biogene aminen de klachten verlichten. Na 6 weken kan aan de herintroductie worden begonnen om zodoende de voedingsmiddelen die echt klachten geven te selecteren.
Voor de chronische klachten van jeuk, urticaria en flushing kunnen H1-receptor antagonisten worden gegeven (loratadine, hydroxyzine). Voor klachten van het tractus digestives kunnen H2-receptor antagonisten worden voorgeschreven (cimetidine, ranitidine). 8)
Lichttherapie kan effectief zijn voor met name de cutane afwijkingen. Echter dit effect is altijd kortdurend en therapie zal herhaaldelijk gegeven moeten worden. Dit moet afgewogen worden tegen de nadelige effecten van lichttherapie op de lange termijn. 8)
Bij zeer ernstige klachten, niet reagerend op H1 en/of H2 antihistaminica met een verhoogd tryptase of bij afwijkingen in het bloedbeeld kan overleg worden gepleegd met het Universitair Medisch Centrum Utrecht (R. Fijnheer, hematoloog of S. Pasmans, dermatoloog) of
met Academisch Ziekenhuis Groningen,
Allergology:
Jaap van Doormaal, M.D.
Department of Allergology,
University Hospital Groningen
NL-9700 RB Groningen
The Netherlands
Hematology:
Hanneke Kluin-Nelemans, M.D.
Department of Hematology,
University Hospital Groningen
Pathology:
Phillip Kluin, M.D.
Department of Pathology &
Laboratory Medicine,
University Hospital Groningen
Dermatology:
Pieter van Voorst Vader, M.D.
Department of Dermatology,
University Hospital Groningen
Allergology Group:
Jaap van Doormaal, M.D. & Hanneke Oude Elberink, M.D.
Department of Allergology
University Hospital Groningen
Clinical Chemistry – Molecular Biology – determination of histamine metabolites:
Ido Kema, Ph.D.
Department of Pathology and Laboratory Medicine University Hospital Groningen
Clinical Chemistry – Bone Metabolism:
Eveline van der Veer, Ph.D.
Department of Pathology and Laboratory Medicine
University Hospital Groningen
Geadviseerd wordt om de patiënt in principe jaarlijks ter controle te zien. Hierbij is het van belang om te bepalen of er sprake is van verandering ten opzichte van het jaar daarvoor met betrekking tot de symptomen en bloedbeeld.
Prognose
De prognose van UP is over het algemeen goed. De ziekte is bij volwassenen chronisch van aard, maar spontane remissie is in zeldzame gevallen mogelijk. 5) Een onbekend percentage patiënten ervaart verergering van de UP en ontwikkelt systemische mastocytose in de loop van de jaren. In de meeste gevallen betekent dit uitbreiding van de benigne aandoening met uitbreiding van symptomen. Desondanks kan de ziekte door de symptomen invaliderend werken waardoor agressieve therapie soms nodig is. Dit is in een klein percentage het geval. Hiernaast presenteert een kleine hoeveelheid patiënten zich met een geassocieerde hematologische maligniteit. Mestcelleukemie als oorzaak van UP bijeerste presentatie is beschreven maar komt zeldzaam voor en zal zich ook veel agressiever presenteren met snelle progressie van klachten.15)